Hexoglobinuria nocturnă paroxistică: ce este și modul în care se face diagnosticul

Simptome principale
Cum se face diagnosticul?
Cum să tratăm

Hexoglobinuria nocturnă paroxistică, cunoscută și ca PNH, este o boală genetică rară, caracterizată printr-o schimbare a membranei roșii din sânge, ducând la distrugerea și eliminarea componentelor celulelor roșii din sânge în urină, considerând astfel o anemie hemolitică cronică.

Termenul nocturn se referă la perioada din ziua în care cea mai mare rată de distrugere a celulelor roșii din sânge a fost observată la persoanele cu boală, dar investigațiile au arătat că hemoliza, adică distrugerea celulelor roșii din sânge, apare în orice moment al zilei la persoanele cu hemoglobinuria.

PNH nu are un tratament, cu toate acestea, tratamentul se poate face prin intermediul transplantului de măduvă osoasă și utilizarea de Eculizumab, care este medicamentul specific pentru tratamentul acestei boli. Aflați mai multe despre Eczulimab.

Simptome principale

Principalele simptome ale hemoglobinurii nocturne paroxismetice sunt:

Prima urină foarte întunecată, datorită concentrației ridicate de globule roșii în urină;
slăbiciune;
somnolență;
Păr și unghii slabe;
încetineală;
Dureri musculare;
Frecvente infecții;
greață;
Dureri abdominale;
icter;
Disfuncția erectilă la bărbați;
Scăderea funcției renale.

Persoanele cu hemoglobinurie paroxistică nocturară au crescut șansele de tromboză datorită modificărilor procesului de coagulare a sângelui.

Cum se face diagnosticul?

Diagnosticul de hemoglobinurie paroxistică nocturnă se face prin mai multe teste, cum ar fi:

Hemogramă, că la persoana cu PNH este indicată pancitopenia, care corespunde scăderii tuturor componentelor sanguine - cum se interpretează numărul de sânge;
Dozarea bilirubinei libere, care este crescută;
Identificarea și măsurarea prin intermediul citometriei în flux a antigenilor CD55 și CD59, care sunt proteine prezente în membrana celulelor roșii din sânge și, în cazul hemoglobinurii, sunt reduse sau absente.

În plus față de aceste examene, hematologul poate solicita teste suplimentare, cum ar fi testul pentru zaharoză și testul HAM, care ajută la diagnosticarea hemoglobinuriei paroxistice nocturne. De obicei, diagnosticul are loc între 40 și 50 de ani, iar supraviețuirea persoanei este de aproximativ 10 până la 15 ani.

Cum să tratăm

Tratamentul hemoglobinurii nocturne paroxismetice se poate face cu transplant alogen de celule stem hematopoietice și cu medicamentul Eculizumab (Soliris) 300 mg la fiecare 15 zile. Acest medicament poate fi furnizat de SUS prin acțiuni în justiție.

De asemenea, se recomandă suplimentarea cu fier, cu acid folic, în plus față de monitorizarea nutrițională și hematologică adecvată.

Articolul Precedent Pentru ce se utilizează ceaiul Malva?

Articolul Următor Cauze și cum să amelioreze gume umflate în copil

Alegerea Editorului

remedii acasă

Suc de cartofi pentru ulcer în stomac

Sucul de cartofi este un remediu excelent la domiciliu împotriva ulcerului din stomac deoarece are acțiune antacidă și o modalitate bună de a-și îmbunătăți gustul este să adăugați un suc de pepene galben. Arsurile în stomac pot fi legate de arsuri la stomac, reflux sau gastrită, deci dacă acest simptom este frecvent, aparând de mai mult de 4 ori pe lună, este recomandată o consultare cu un gastroenterolog deoarece o endoscopie poate fi necesară stomac și începe tratamentul cel mai potrivit. ingrediente 1 cartof

Citeşte Mai Mult